免疫系統疾病|硬皮症可急速併發肺纖維化 兩成受訪患者忽略肺部檢查

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(左起)硬皮症併發肺纖維化患者周小姐、風濕病科專科馬繼耀醫生、風濕病科專科葉文龍醫生

不少人以為「硬皮症」只會影響皮膚組織,其實,一旦忽略了對其他器官例如肺部的影響,分分鐘會出現肺纖維化,嚴重可致呼吸衰竭而死亡。有外國研究顯示,在硬皮症有關的死亡個案中,多達35%是因肺纖維化而致命。香港風濕病基金會的最新調查顯示,近兩成受訪患者沒有定期檢查肺部。專科醫生認為情況不太理想,「硬皮症併發肺纖維可以較急速,更有部份人出現了呼吸困難等病徵,才確診硬皮症,不能忽視。」



35%至53%併發肺纖維化

硬皮症是一種常見的自體免疫系統疾病,免疫系統錯誤攻擊正常細胞,造成皮膚和其他器官發炎、結締組織過度增生和纖維化。風濕病科專科馬繼耀醫生表示,當中,九成患者會出現「雷諾氏現象」,因手腳微血管異常收縮,很快變為白色、藍色和紅色;亦有機會出現關節痛、晨僵、指骨變形甚至萎縮、皮膚病變等。

值得留意的是,風濕病科專科葉文龍醫生表示,硬皮症亦有機會併發呼吸系統、心血管系統、腎臟病變等,更有35%至53%的患者會併發肺纖維化,「患者的肺功能會逐漸下降,無法如常進行氧氣交換,令血氧濃度降低;日常除了會咳嗽、氣喘、易累,更可能會呼吸衰竭而死亡。」



持續咳嗽3個月 確診肺纖維化

香港風濕病基金會在今年4至5月訪問了31名硬皮症患者,67.7%受訪患者表示有受呼吸系統病變影響,當中近四成更為中等至嚴重的影響。雖然96.8%患者知悉硬皮症可累及肺部,但近兩成均沒有定期接受肺部檢查。葉醫生指出:「調查反映部份患者忽略監察,有可能錯失盡早抑制肺纖維化惡化的時機。」

周小姐大約在10年前開始出現硬皮症的病徵,「當時正值冬天,在車廂握着扶手時,指尖會變白和少許麻痹。」她因輪候公立醫院,花了約2年後才確診,其間開始出現全身腫脹、晨僵、關節痛等病徵。可是,2016年她經歷一場感冒,竟然持續咳嗽多達3個月,雖然確診了肺纖維化,但只能加大免疫抑制劑的劑量,惟3年後再進一步惡化,「當時沒警覺性,以為拖着病情亦不是問題,想不到當初沒積極跟進,就出現這個情況。」



抗纖維化藥物減慢肺功能下降速度

葉醫生表示,在治療硬皮症方面,通常會採用血管擴張藥物、類固醇、免疫系統抑制劑和質子泵抑制劑。惟這些治療對阻止肺纖維化惡化的效果有限。隨着醫學進步,有研究指出,患者服用較新的抗纖維化藥物「尼達尼布(Nintedanib)」52周後,用力呼氣肺活量的每年下降率,較服用安慰劑的患者少44%,有效減慢肺功能下降的速度。

不過,服用「尼達尼布」的患者可能出現腹瀉、噁心、嘔吐和肝臟檢查異常等,患者有疑難應諮詢醫生,大部份副作用均能以不同方法紓緩。葉醫生強調,患者應緊密監察肺部功能,一旦發現問題,亦可盡早接受治療,延緩惡化。

 

(左起)硬皮症併發肺纖維化患者周小姐、風濕病科專科馬繼耀醫生、風濕病科專科葉文龍醫生