免疫系統病|硬皮症可損肺功能宜及早檢查肺部 新一代標靶藥延緩肺纖維化 

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風濕病科專科鄧振邦醫生
風濕病科專科鄧振邦醫生
硬皮症患者更會出現所謂「雷諾氏現象」(Raynaud’s phenomenon),當遇到天氣寒冷、情緒受壓或吸煙等情況,身體的小動脈會收縮並引致血流減少,導致手指、指甲床及腳趾的顏色由白變成紫、紅色。
當身體遇冷,手指及腳趾頓時變紅發紫,這可能是患上了罕見疾病「硬皮症」的徵兆。這種會令人皮膚變得繃緊、厚實的免疫系統疾病,甚至會隨着病情惡化,併發肺纖維化現象,導致氣促及呼吸困難。有風濕病科專科醫生指出,硬皮症患者應在診斷初期,一併接受肺功能檢查,盡早識別肺受累情況,再透過有效藥物紓緩病情,以免肺部傷害加劇。
 
硬皮症顧名思義就是皮膚繃緊及硬化,使人感覺皮膚表面厚實的病症。風濕病科專科鄧振邦醫生指出,由於結締組織過度增生,並會沉積於皮膚及血管,除了皮膚變厚,更會導致血管內壁細胞異常增生,併發心血管疾病及影響其他身體器官,嚴重時更可能演變成心肺或腎臟纖維化及衰竭。
 


手指腳趾遇冷變紫

為甚麼身體會出現這種變化?鄧醫生指出,硬皮症屬於自身免疫系統疾病,至今發病原因不明,但相信與遺傳、環境因素及自身結締組織代謝異常有關。而該症並可根據皮膚硬化部位不同,分為「局部型硬皮症」及「廣泛型硬皮症」︰「前者主要影響手肘及膝蓋範圍周邊附近皮膚,後者則影響軀幹及四肢皮膚,並會有較高併發肺纖維化及腎衰竭的風險。」
 
而硬皮症患者更會出現所謂「雷諾氏現象」(Raynaud’s phenomenon),當遇到天氣寒冷、情緒受壓或吸煙等情況,身體的小動脈會收縮並引致血流減少,導致手指、指甲床及腳趾的顏色由白變成紫、紅色。鄧醫生指出,普遍硬皮症患者均有這種病徵,故此臨床診斷上,除了評估患者皮膚硬化程度及微血管擴張情況,同時會進行抗體測試及「甲褶微血管鏡」,後者能有助分辨雷諾氏現象,加強診斷的準確性。


標靶藥抗肺纖維化

根據臨床經驗及研究數據,不少硬皮症患者或會出現肺纖維化,導致氣喘及呼吸困難,甚至影響日常生活。鄧醫生解釋,由於身體免疫系統失去平衡,導致細胞出現纖維化及增生,並會影響肺部,併發相關肺病變。為了及早找出肺受累情況,醫生會在診斷初期,同時為患者進行HRCT電腦掃描,務求在病患初期及早介入。
 
然而,硬皮症是無法根治,只能依靠藥物紓緩病徵及防止出現併發症。鄧醫生說,現時普遍會處方「Mycophenolate Mofetil」(MMF)等免疫系統抑制藥物,改善硬皮症病徵及肺纖維化情況,有研究則指生物製劑如「Rituximab」及「Tocilizumab」亦具療效。而近年更有新一代標靶藥物「尼達尼布」(Nintedanib),經研究證實有效延緩肺纖維化,給予患者更多選擇。
 
鄧振邦醫生提醒:以上內容僅供參考,所有預防及治療方法都有不同的成效、副作用及風險。如有懷疑,請向主診醫護人員查詢。